Choroba Dupuytrena – czym jest to schorzenie?

Choroba Dupuytrena, nazywana również przykurczem Dupuytrena, jest przewlekłym schorzeniem rozcięgna dłoniowego prowadzącym do stopniowego zginania jednego lub kilku palców ręki. Wbrew powszechnemu przekonaniu nie jest to choroba ścięgien ani stawów. Problem dotyczy rozcięgna dłoniowego – warstwy tkanki łącznej znajdującej się bezpośrednio pod skórą dłoni.

W przebiegu choroby dochodzi do nadmiernego namnażania komórek odpowiedzialnych za produkcję kolagenu oraz stopniowego włóknienia rozcięgna. Początkowo pojawiają się niewielkie guzki, które z czasem przekształcają się w twarde pasma. W miarę postępu choroby pasma skracają się, powodując trwałe przykurcze palców.

Najczęściej zajęty jest palec serdeczny i mały, choć choroba może obejmować również pozostałe palce, a niekiedy rozwija się jednocześnie w obu dłoniach.

Dlaczego rozwija się choroba Dupuytrena?

Dokładna przyczyna choroby nie została do dziś poznana. Wiadomo jednak, że bardzo istotną rolę odgrywają predyspozycje genetyczne. Schorzenie występuje szczególnie często u osób pochodzenia północnoeuropejskiego, dlatego bywa określane mianem „choroby Wikingów”.

Najczęściej rozwija się po 50. roku życia i znacznie częściej dotyczy mężczyzn niż kobiet.

Ryzyko zachorowania zwiększają między innymi:

• występowanie choroby w rodzinie,
• cukrzyca,
• palenie tytoniu,
• przewlekłe spożywanie alkoholu,
• niektóre choroby neurologiczne.

Pacjenci często pytają:

„Czy ciężka praca fizyczna powoduje chorobę Dupuytrena?”

Nie. Obecnie nie uważa się, aby sama praca fizyczna była przyczyną choroby. Może natomiast sprawić, że już istniejące zmiany staną się bardziej zauważalne lub szybciej zaczną utrudniać codzienne funkcjonowanie.

Objawy, badanie kliniczne i diagnostyka

Pierwszym objawem jest zwykle niewielki, twardy guzek pojawiający się na dłoni, najczęściej u podstawy palca serdecznego lub małego.

Z czasem pacjenci zaczynają zauważać:

• twarde pasma pod skórą dłoni,
• stopniowe trudności z prostowaniem palców,
• problemy z włożeniem dłoni do kieszeni,
• trudności podczas zakładania rękawiczek,
• ograniczenie chwytu.

Co charakterystyczne, choroba Dupuytrena zazwyczaj nie powoduje bólu. Pacjenci zgłaszają się do lekarza przede wszystkim dlatego, że palce przestają się prostować.

Jednym z najczęściej zadawanych pytań jest:

„Mam guzek na dłoni. Czy to już Dupuytren?”

Niekoniecznie. Nie każdy guzek oznacza chorobę Dupuytrena. Podobny obraz mogą dawać również inne zmiany podskórne, dlatego rozpoznanie powinno być postawione przez lekarza zajmującego się chirurgią ręki.

Rozpoznanie opiera się przede wszystkim na badaniu klinicznym. Lekarz ocenia lokalizację guzków, przebieg pasm włóknistych oraz stopień ograniczenia wyprostu poszczególnych stawów palców.

Bardzo prostym badaniem jest tzw. test stołu (Table Top Test). Polega on na próbie położenia całej dłoni płasko na blacie. Jeżeli pacjent nie jest w stanie tego zrobić z powodu przykurczu, test uznaje się za dodatni.

Pacjenci często pytają:

„Czy potrzebuję rezonansu magnetycznego lub USG?”

W zdecydowanej większości przypadków nie. Chorobę Dupuytrena rozpoznaje się na podstawie wywiadu i badania klinicznego. Badania obrazowe wykonuje się jedynie wyjątkowo, gdy istnieją wątpliwości diagnostyczne.

Czy każdy guzek Dupuytrena trzeba leczyć?

To jedno z najczęściej zadawanych pytań.

Odpowiedź brzmi: nie.

Sama obecność guzków lub niewielkich pasm włóknistych nie jest wskazaniem do leczenia zabiegowego. Najważniejsze znaczenie ma stopień przykurczu oraz wpływ choroby na codzienne życie pacjenta.

Ćwiczenia, masaż, fizykoterapia czy rozciąganie nie zatrzymują procesu włóknienia rozcięgna dłoniowego. Mogą natomiast poprawiać komfort funkcjonowania oraz stanowią ważny element rehabilitacji po leczeniu zabiegowym.

Jak ocenia się stopień zaawansowania choroby?

W codziennej praktyce stopień zaawansowania choroby określa się przede wszystkim na podstawie wielkości przykurczu.

Można wyróżnić cztery stopnie zaawansowania:

• I stopień – obecne są guzki i pasma Dupuytrena, ale palce prostują się prawidłowo lub niemal całkowicie.
• II stopień – pojawia się wyraźny przykurcz, który zaczyna utrudniać codzienne czynności.
• III stopień – przykurcz jest znaczny. Pacjent ma coraz większy problem z włożeniem dłoni do kieszeni, założeniem rękawiczki czy podaniem ręki podczas powitania.
• IV stopień – palce pozostają w znacznym zgięciu, często obejmując kilka stawów jednocześnie, co wyraźnie ogranicza funkcję ręki.

To właśnie stopień przykurczu, a nie sam wygląd dłoni, decyduje o wyborze metody leczenia.

Kiedy warto wykonać zabieg?

Najczęstszymi wskazaniami do leczenia są:

• dodatni test stołu,
• postępujący przykurcz,
• utrudnienia w codziennym funkcjonowaniu,
• problemy z utrzymaniem higieny dłoni,
• ograniczenie możliwości wykonywania pracy lub uprawiania sportu.

Dlaczego nie zawsze od razu wykonuję operację wycięcia Dupuytrena?

Wiele osób jest przekonanych, że najlepszym rozwiązaniem jest natychmiastowe wycięcie zmienionego chorobowo rozcięgna.

Moje doświadczenie pokazuje jednak, że nie zawsze jest to najlepsza strategia.

U pacjentów z bardzo zaawansowanym przykurczem, odpowiadającym najczęściej III i IV stopniowi zaawansowania, zazwyczaj proponuję w pierwszej kolejności przezskórne igłowe uwolnienie przykurczu.

Jest to małoinwazyjny zabieg wykonywany przez niewielkie nakłucia skóry. Za pomocą specjalnej igły przecina się napięte pasma Dupuytrena odpowiedzialne za zgięcie palców. Dzięki temu możliwe jest natychmiastowe odzyskanie znacznej części wyprostu przy minimalnym uszkodzeniu tkanek oraz krótkim okresie rekonwalescencji.

Kiedy wykonuję wycięcie tkanek Dupuytrena?

Choroba Dupuytrena ma charakter przewlekły i niestety może nawracać niezależnie od zastosowanej metody leczenia.

W mojej praktyce najlepsze odległe wyniki uzyskuję wtedy, gdy u pacjentów z bardzo nasilonym przykurczem najpierw wykonuję przezskórne igłowe uwolnienie przykurczu. Jeżeli po pewnym czasie dochodzi do nawrotu choroby, zwykle ma on już znacznie mniejsze nasilenie. Dopiero wtedy kwalifikuję pacjenta do klasycznej operacji polegającej na wycięciu zmienionego chorobowo rozcięgna dłoniowego, czyli częściowej fasciektomii.

Takie postępowanie pozwala często wykonać operację w korzystniejszych warunkach anatomicznych, przy mniejszym stopniu deformacji palców. W moim doświadczeniu przekłada się to na lepsze odległe efekty leczenia oraz większą satysfakcję pacjentów.

Każdy przypadek wymaga jednak indywidualnej oceny i nie istnieje jedna metoda odpowiednia dla wszystkich chorych.

Częściowa fasciektomia jest zabiegiem wymagającym dużego doświadczenia. Patologiczne pasma Dupuytrena przebiegają bowiem w bezpośrednim sąsiedztwie nerwów i naczyń palców, dlatego ich preparowanie wymaga dużej precyzji.

Pacjenci często pytają:

„Czy po operacji palce od razu się wyprostują?”

W większości przypadków już podczas zabiegu udaje się uzyskać znaczną poprawę wyprostu. Ostateczny efekt zależy jednak od stopnia zaawansowania choroby oraz czasu trwania przykurczu.

Czy istnieją inne metody leczenia?

Przez kilka lat dostępna była również metoda polegająca na podaniu kolagenazy – enzymu rozpuszczającego patologiczne pasma Dupuytrena.

Choć początkowo budziła duże zainteresowanie, w praktyce nie spełniła wszystkich oczekiwań. Wysoki koszt terapii oraz wyniki leczenia, które nie okazały się wyraźnie lepsze od innych dostępnych metod, sprawiły, że preparat został wycofany z polskiego rynku i obecnie nie jest już dostępny.

Rokowanie i efekty leczenia

Jednym z najczęściej zadawanych pytań jest:

„Czy chorobę Dupuytrena można całkowicie wyleczyć?”

Niestety nie.

Jest to choroba przewlekła o podłożu biologicznym. Leczenie usuwa skutki choroby, czyli przykurcz, ale nie eliminuje przyczyny odpowiedzialnej za proces włóknienia. Oznacza to, że nawet po prawidłowo wykonanym zabiegu może dojść do nawrotu.

Mimo tego wyniki leczenia są bardzo dobre. Większość pacjentów odzyskuje możliwość wyprostowania palców, poprawia funkcję ręki oraz wraca do codziennych aktywności.

Istotnym elementem leczenia pozostaje rehabilitacja po zabiegu, obejmująca ćwiczenia poprawiające ruchomość, terapię blizny oraz – w wybranych przypadkach – stosowanie ortez utrzymujących wyprost palców.

Podsumowanie

Choroba Dupuytrena jest przewlekłym schorzeniem rozcięgna dłoniowego prowadzącym do stopniowego przykurczu palców. Rozpoznanie opiera się przede wszystkim na badaniu klinicznym, a decyzja o leczeniu zależy od stopnia zaawansowania zmian oraz wpływu choroby na codzienne funkcjonowanie.

Nie każdy pacjent wymaga od razu klasycznej operacji. W wielu przypadkach bardzo dobre efekty pozwala uzyskać przezskórne igłowe uwolnienie przykurczu, które może stanowić pierwszy etap leczenia. Jeżeli choroba nawraca, możliwe jest wykonanie częściowej fasciektomii w bardziej korzystnych warunkach. Takie indywidualne podejście pozwala dobrać metodę leczenia do konkretnego pacjenta i osiągnąć jak najlepsze długoterminowe wyniki.